IMAGERIE DES ARTHROPATHIES MICRO-CRISTALLINES

JJ RAILHAC, G. RICHARDI, N. SANS, D. FOURCADE, JL PAUL

Hôpital Purpan - Toulouse

D'étiologies diverses, les arthropathies micro-cristallines (appelées aussi parfois "métaboliques") occupent une place très importante en pathologie ostéo-articulaire et la présence de micro-cristaux dans les articulations doit systématiquement être évoquée devant toute arthropathie inétiquetée. La présentation radioclinique de ces affections, dominée par la chondrocalcinose de la goutte, est extrêmement variable. Pour le diagnostic le contexte clinique, les radiographies et l'analyse du liquide articulaire sont souvent déterminants.

1. LA CHONDROCALCINOSE ARTICULAIRE

Cette affection, extrêmement fréquente, est liée à des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium dans les structures articulaires, cartilages et fibro-cartilages principalement. On désigne parfois cette affection sous les termes de "chondrocalcinose articulaire diffuse" (le terme "diffus" permettant d'insister sur le siège souvent poly- articulaire des lésions) ou de "synoviochondrocalcinose" (cette définition soulignant la fréquence des synovites et la présence de cristaux dans la membrane synoviale et le liquide synovial).

Cette maladie longtemps inconnue a été décrite pour la première fois par FRUND en 1926 et signalée comme une entité par ZITMAN et SITAJ en 1958. La relation avec des cristaux de pyrophosphate de calcium a été établie par MAC CARTHY en 1962. La chondrocalcinose est fréquente : 5 % chez les adultes avec de grandes variations dans la littérature (0,7 % pour KOHLER et 27,6 % pour ELMAN à 80 ans).

La chondrocalcinose est souvent aymptomatique mais peut se révéler cliniquement par trois types de tableaux : pseudo-goutteux, pseudo-rhumatoîde et pseudo-arthrosique. Le diagnostic sera toujours assuré par la mise en évidence de cristaux de pyrophosphate de calcium dans les tissus.

La physiopathologie de la maladie est simple. Les dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium sont élaborés par les chondrocytes de la couche moyenne du cartilage. Ces dépôts en modifiant peu à peu la matrice cartilagineuse et les chondrocytes peuvent entraîner secondairement une chondropathie dégénérative (forme pseudo-arthrosique). Ces dépôts peuvent aussi se libérer dans l'articulation par des mécanismes divers déclenchent des synovites plus ou moins aiguës ou chroniques (formes pseudo-goutteuses et pseudo-rhumatoïdes).

Le plus souvent ces chondrocalcinoses sont idiopathiques et découvertes après l'âge de 40 ans. Le contexte familial est très rare. Des formes secondaires à des désordres métaboliques généraux (hémochromatose primitive, diabète, hyperparathyroïdie) mais aussi à de nombreuses affections (Paget, acromégalie...) peuvent se rencontrer. Il faut signaler que la correction de la cause ne modifie pas l'évolution. On note aussi l'existence de formes unilatérales dans les suites de traumatismes, d'actes chirurgicaux ou d'arthrite.

Les formes asymptomatiques sont les plus fréquentes et de découverte radiologique.

Les formes symptomatiques sont de trois types :

- pseudo-goutteux (24 %) ont été décrits par MAC CARTHY ; ils sont liés à la précipitation de cristaux de pyrophosphate de calcium dans la cavité articulaire. Ceci entraîne des accès fluxionnaires ressemblant à la goutte mais différents de celle-ci par certains critères relatifs : atteinte des genoux, des mains et du rachis, début moins brusque, crises moins intenses, colchicinorésistance. Lors de ces accès, on peut noter de la fièvre et un facteur déclenchant. Ces formes peuvent évoluer vers un tableau pseudo-rhumatoïde.

- Les formes pseudo-rhumatoïdes (6 %) s'observent d'emblée ou après une série d'épisodes pseudo-goutteux. L'atteinte poly-articulaire s'installe souvent de façon asynchrone. Les destructions articulaires sont généralement modérées et tardives.

- Les formes pseudo-arthrosiques sont les plus fréquentes des formes symptomatiques (70 %). Les atteintes sont mono-articulaires ou poly-articulaires. L'installation se fait de façon progressive ou à la suite de poussées aiguës. Ces formes présentent les caractères généraux des arthroses mais avec quelques différences : poussées fluxionnaires ou d'hémarthrose, sites assez spécifiques comme les articulations des poignets, des mains, les épaules, les coudes, sévérité des lésions destructrices. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de cristaux de pyrophosphate de calcium dans l'articulation par des prélèvements ou des radiographies.

Si le liquide articulaire est retiré par ponction il peut être citrin, puriforme ou hématique, sa viscosité conservée. La forme numération est variable, d'aspect souvent mixte. La recherche de cristaux de pyrophosphate de calcium se fait sur le culot de centrification : bâtonnets à bout carré, biréfringents, dissous par l'E DTA calcique, solubles dans des solutions acides, en situation intra ou extra-leucocytaires.

La constatation radiologique des calcifications sur les cartilages, les fibro-cartilages mais aussi parfois sur les capsules et les structures péri-articulaires est un temps essentiel du diagnostic. Les liserés calciques se recherchent sur les cartilages et les fibro-cartilages, classiquement à un ou deux millimètre de la lame osseuse sous-chondrale. Par ailleurs il faut toujours évoquer la chondrocalcinose devant toute arthropathie et chercher les signes spécifiques. Le dépistage systématique d'une chondrocalcinose repose sur des radiographies des genoux, du bassin et des poignets.

Le genou est la localisation préférentielle. Les calcifications méniscales s'observent dans 94,5 % des cas et celles des cartilages d'encroûtement dans 71 % des observations. Ces calcifications sont plus ou moins marquées, parfois à la limite de la visibilité. Dans les arthropathies chroniques on peut noter des désaxations, des ostéonécroses, ou des images plus spécifiques comme les érosions sus-trochléennes et les formes pseudo-arthosiques avec "image en rail" (pincement total de l'interligne articulaire, modelé entre les surfaces osseuses adjacentes, fine lame d'ostéocondensation sous-chondrale ).

Sur le bassin les atteintes intéressent surtout la symphyse pubienne (30 %) et l'articulation coxo-fémorale (30 %) avec atteinte du bourrelet ou des cartilages. Il faudra se méfier de la possibilité de coxopathies destructrices rapides, bien décrites par Lequesne. Enfin l'atteinte des sacro-iliaques représente environ 10 % des cas.

Au poignet c'est surtout le "ligament triangulaire" qui est intéressé (30 %), plus rarement les articulations scapho- trapézienne, luno-pyramidale et radio-carpienne. Il faut signaler que l'atteinte isolée de l'articulation scapho- trapézienne sans rizarthrose du pouce est très spécifique de l'affection. Enfin dans les formes chroniques on peut noter des encoches au niveau des os du carpe ou des ostéolyses pouvant simuler des arthrites.

Aux épaules les calcifications siègent surtout dans le cartilage de la tête humérale (30 %). La fréquence de l'atteinte des articulations acromio-claviculaires et sterno-claviculaires est difficile à établir puisque des radiographies spécifiques de ces articulations sont rarement effectuées. Dans les formes chroniques on signale des formes pseudo-arthritiques avec des érosions à distance en particulier de la corticale du col chirurgical de l'humérus.

Au rachis tous les étages peuvent être intéressés ainsi que la charnière crânio-rachidienne. Sur les disques intervertébraux les calcifications siègent dans l'anneau fibreux. Dans les formes chroniques on note des aspects pseudo-arthrosiques ou même évocateurs de spondylodiscite.

2. LA GOUTTE

Cette maladie qui se signale par des arthrites aiguës récidivantes ou des arthropathies chroniques est liée à des dépôts d'urate de sodium dans les tissus ; elle est en rapport avec une hyperuricémie (excès de production ou insuffisance d'élimination de l'acide urique). Avec les progrès du diagnostic et de la thérapeutique les formes chroniques ont disparu et la goutte aiguë a nettement diminué de fréquence.

Les accés aigus sont le prototype de l'arthrite "micro-cristalline" ; les dépôts de cristaux d'urate dans le liquide synovial entraînant une réaction inflammatoire très violente. Les arthropathies chroniques sont la conséquence de dépôts d'acide urique (tophus) à l'intérieur et autour des articulations ce qui peut entrainer des tuméfactions des parties molles, des encoches osseuses, des lésions des cartilages des tendons et même parfois des macro-géodes sous-chondrale.

L'affection prédomine chez l'homme (10 hommes pour une femme) ; dans 90 % des cas il s'agit de formes primitives liées à une tare génétique. Dans la population il existe 10 % de patients hyper-uricémiques dont seulement 1 % présentera des crises de goutte.

Les signes radiologiques varient avec le stade de la maladie. Lors de l'accès aigu qui débute généralement au niveau de l'articulation méta-tarso-phalangienne du gros orteil on note seulement une tuméfaction des parties molles articulaires et péri-articulaires. Lors de la goutte chronique qui touche surtout le gros orteil, les articulations du pied et de la main, les interlignes sont longtemps normaux malgré la présence de géodes et d'encoches métaphysaires "à l'emporte pièce", arrondies ou ovalaires. Une ostéophytose marginale donne un aspect hérissé aux zones articulaires notamment du tarse des appositions périostées peuvent aussi être visualisées. Enfin les dépôts tophacés apparaîssent plus denses que les parties molles adjacentes et sont parfois calcifiés.

3. L'HEMOCHROMATOSE

Liée à des dépôts ferriques dans l'organisme elle survient dans un contexte familial d'hyper-sidérémie (supérieure à 200 gamma pour 100 ml). L'hémochromatose associe classiquement une pigmentation cutanée caractéristique, une hépatomégalie, un diabète et parfois des arthropathies.

Les altérations articulaires sont liées soit à des dépôts de fer, soit à l'action inhibitrice du fer sur la pyrophophatase qui va aboutir à l'augmentation du pyrophosphate de calcium dans l'articulation. Les dépôts de pyrophosphate de calcium se font dans les cartilages ; les dépôts d'hémosidérine se rencontrent surtout dans la membrane synoviale qui devient brune (dépôts dans la zone superficielle, au contraire des dépôts dans la zone profonde qui se rencontrent dans la synovite villo-nodulaire hémopigmentée et les hémarthroses).

Les manifestations ostéo-articulaires s'observent dans environ 50 % des cas. Toutes les articulations peuvent être touchées avec des sites préférentiels : articulations inter-phalangiennes proximales, métacarpo-phalangiennes des 2ème et 3ème doigt des mains.

On distingue des formes pseudo-goutteuses, pseudo-arthrosiques ou pseudo-chondro-calcinotiques avec sur les radiographies des signes de condro-calcinose, un pincement des interlignes articulaires et une ostéophytose modérée. "L'arthropathie sous-chondrale se manifeste par une ostéosclérose et des micro-géodes. Nous noterons enfin que l'ostéoporose peut être favorisée par l'hémochromotose.

4. L'OCHRONOSE

Cette maladie rare, génétiquement déterminée, est secondaire à une déficit de l'homogentisicase, enzyme nécessaire au catabolisme de la Phénylalamine ce qui entraîne une accumulation de l'acide homogentisique (alcaptone) dans les urines (alcaptonurie), dans le tissu conjonctif (ochronose) et les cartilages (rhumatisme alcaptonurique). L'acide homogentisique se transforme en pigments noirâtres sous l'effet de l'air et altère la subtance fondamentale du tissu conjonctif, dont celle des cartilages et des fibro-cartilages.

Dès la naissance on note un noircissement des urines. Vers l'âge de 20 ans, la maladie se signale par des dépôts ochronotiques sur les oreilles, le nez, les sclérotiques. Après 40 ans apparaît le rhumatisme alcaptonurique qui peut simuler une spondylarthrite ankylosante ou une arthrose. Des complications cardiaques et urinaires sont décrites.

Dans le rhumatisme alcaptonurique des atteintes rachidiennes se voient à tous les étages avec un aspect pseudo- arthrosiques ou évocateur d'une spondylarthrite ankylosante mais les articulations sacro-iliaques sont normales. Sur les radiographies on note des calcifications discales étagées, massives, des pincements discaux mais avec ostéophytose modérée ; enfin il existe une déminéralisation des corps vertébraux. Les atteintes périphériques simulent l'arthrose ; les principales articulations touchées sont les genoux, les hanches et les épaules. Au niveau des ces articulations il existe un pincement de l'interligne, des géodes sous-chondrales et éventuellement des calcifications des parties molles ou des ossifications des insertions tendineuses.

5. LA MALADIE DE WILSON

Cette affection de tranmission héréditaire, est dûe à une carence de la protéine vectrice de la céruléoplasmine ; ceci va entrainer des dépôts anormaux de cuivre dans le foie , le système nerveux central, les reins et les articulations.

Cliniquement on note des manifestations de dégénérescence hépato-lenticulaire, une néphropathie tubulaire et des manifestations ostéo-articulaires dans un tiers des cas. Celles-ci sont tardives, modérées et distales ; sur le plan radiologique peuvent prendre des formes pseudo-arthrosiques ou de chondrocalcinose.

6. AFFECTIONS DIVERSES

D'autres arthropathies micro-cristallines sont décrites mais dans ces affections l'atteinte articulaire proprement dite est rare, les dépôts des cristaux se faisant surtout dans les structures péri-articulaires ou dans d'autres tissus. Dans cette catégorie nous pouvons citer l'hypercholestérolémie (fréquence des xanthomes intra-tendineux) ou les dépôts calciques de l'insuffidance rénale chronique et de l'oxalose aboutissant souvent à la présence de masses calciques nodulaires en regard des articulations.

Le rhumatisme à apatite est extrêmement fréquent. Connu sous la terme de maladie des calcifications tendineuses multiples, il est lié à la lprésence de cristaux d'apatite dans les structures péri-articulaires. Pour WELFLING 7,5 % de la population est intéressée après 40 ans. Cette affection souvent latente peut entraîner des tableaux douloureux parfois pseudo-goutteux. Les principaux tendons intéressés sont les tendons de l'épaule, de la hanche, des coudes et des poignets avec une proportion très élevée de localisations multiples. Sur les radiographies les calcifications sont surtout périarticulaires, de siège intra-tendineux, de taille variable et souvent labiles. Des arthrites vraies sont rarement observées, les poussées douloureuses sont souvent liées à la résorption des calcifications ou à leur irruption dans des bourses séreuses ou des gaines synoviales de voisinage.

Nous rappellerons que des arthrites micro-cristallines peuvent être provoquées par l'injection intra-articulaire de dérivés cortisoniques sous forme de suspension de micro-cristaux.

7. BIBLIOGRAPHIE

1 - DALINKA M. - Crystal deposition disease. In "S Communications, London, 1982, 482 -497.

2 - DIHLMANN W. - Joint and vertebral connections. THIEME Ed. NEW YORK, 1985.

3 - HORREARD P, CHEVROT A., GODEFROY D., ZENY JL PALLARDY G. - Arthropathies métaboliques (goutte exceptée). Encycl. Med. Chir., Paris, 1982 (Radiodiagnostic) 31316 A 10.

4 - RESNICK D. - Bone and Joint Imaging. SAUNDERS Ed, Philadelphie, 1989.

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