SYNOVIALOSARCOME DE LOCALISATION MUSCULAIRE

J Radiol 1998; 79 : 259-261
RESUME
Nous rapportons 3 cas de synovialosarcome de localisation strictement intramusculaire. La localisation classique est périarticulaire en relation étroite avec les gaines tendineuses, les bourses séreuses, les fascia, les ligaments. Les localisations intramusculaires strictes restent mal décrites et mal connues bien que semble-t-il fréquentes. L'aspect de la tumeur sur les différentes explorations radiologiques n'est pas spécifique et cette localisation peut être très trompeuse en l'absence de tout rapport entre cette tumeur et les structures synoviales habituellement connues. L'IRM permettra de réaliser au mieux le bilan d'extension vers les parties molles et l'os. Le scanner peut s'avérer utile pour mettre en évidence des calcifications intratumorales évocatrices.

Mots-clés : Tumeur des tissus mous. Synovialosarcome. Tumeur musculaire.
INTRODUCTION
Le synovialosarcome représente 5 à 10 % des tumeurs malignes des parties molles (1). Sa description classique est celle d'une tumeur synoviale des extrémités en situation périarticulaire. À propos de trois cas de synovialosarcome de localisation intramusculaire que nous rapportons, nous avons effectué une revue de la bibliographie de l'aspect en imagerie de cette tumeur. Ceci nous permet d'attirer l'attention sur cette localisation qui semble fréquente mais mal décrite et qui pourtant doit être connue, car elle peut être très trompeuse.
OBSERVATIONS
Cas n° 1 : M.T., 44 ans, sans antécédent pathologique, est adressé en consultation pour l'apparition depuis 18 mois d'une tuméfaction de la région deltoïdienne, rénitente, récemment devenue douloureuse. Les radiographies standard mettent en évidence une masse de tonalité liquidienne contenant de fines calcifications irrégulières en regard du bord externe de la région trochitérienne inférieure. L'examen écho-Doppler couleur confirme la présence au sein du muscle deltoïde d'une masse d'échostructure tissulaire hétérogène et quelques calcifications. Elle est bien limitée, sans contact direct avec l'os ou l'articulation. L'enregistrement Doppler révèle la présence de flux artériels intralésionnels à basse résistance (IR=0,65, VS=0,23, VD=0,08). On retrouve aussi des flux veineux, sans signe de fistule artério-veineuse. Un examen IRM est pratiqué afin de préciser le bilan d'extension (Magnetom Vision, 1,5 T, Siemens Medical Systems, Erlangen, Germany). On réalise des coupes coronales obliques en écho de spin pondérées T2 (3500,96), T1 (570,14) avant et après injection de Gadolinium, T1 sagittales et axiales après injection de Gadolinium. Cet examen confirme la présence d'une masse bien limitée, au sein du chef moyen du muscle deltoïdien. Elle n'a pas de rapport avec l'articulation gléno-humérale, la gaine du tendon du long biceps ou la bourse sous-acromio-deltoïdienne. Il n'existe pas de signe d'envahissement osseux. Le signal est isointense au muscle et homogène en T1, très hyperintense et hétérogène en T2, et on note un rehaussement important mais hétérogène après injection de Gadolinium. La pièce d'exérèse chirurgicale confirme l'aspect bien limité de la lésion. Le diagnostic anatomopathologique porté est celui de synovialosarcome biphasique intramusculaire. Le traitement est complété par radiothérapie externe.

Cas n° 2 : Mme R., 74 ans, sans antécédent notable, présente une tuméfaction de la région deltoïdienne apparue en quelques mois. La masse est dure et douloureuse à la palpation. Sur les radiographies standard, on ne retrouve pas de calcification ni de modification de la trame osseuse, mais une simple masse des parties molles. Un examen tomodensitométrique est réalisé dans un premier temps. Il confirme la présence d'une masse de densité proche des muscles adjacents, de pourtours mal définis, ne comportant pas de calcification en son sein. Elle est située dans la portion proximale du chef moyen du deltoïde, dont les liserés graisseux sont par ailleurs respectés. L'IRM complète le bilan d'extension avec des coupes coronales obliques
en écho de spin T2 (3500,96), T1 (570,14), T1 avec saturation de graisse après injection de Gadolinium, et axiales en T2 (3500,96). Cet examen précise la taille, le signal et les rapports de cette masse. Elle est isointense et homogène en T1, hyperintense en T2 et présente des cloisons hypointenses en son sein. Elle se rehausse massivement après injection de Gadolinium (fig. 1). Elle est intradeltoïdienne, relativement bien limitée, avec une expansion à la graisse sous-cutanée, sans rapport avec la bourse sous-acromio-deltoïdienne et les articulations acromio-claviculaires et gléno-humérale. L'exérèse chirurgicale permet là aussi de porter le diagnostic de synovialosarcome de localisation intramusculaire. Le traitement est complété par une radiothérapie externe.

Cas n° 3 : M.G, 20 ans, aux antécédents de lymphome de Burkitt traité par chimiothérapie à l'âge de 10 ans, présente une tuméfaction paravertébrale. Les radiographies standard ne montrent pas d'anomalie particulière. On réalise une IRM (fig. 2) en coupes axiales, coronales et sagittales en séquence d'écho de spin pondéré T2 (3500,96) et coupes sagittales en séquence d'écho de spin pondéré T1 (570,14). On démontre ainsi la présence d'une masse bien limitée, isointense et homogène en T1 et hyperintense hétérogène avec cloisons internes en T2. La biopsie chirurgicale permet de porter le diagnostic de synovialosarcome situé dans les muscles paravertébraux. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale complétée par radiothérapie externe.
DISCUSSION
Le synovialosarcome représente 5 à 10 % des tumeurs des parties molles. Il présente une discrète prédominance masculine (6 hommes pour 4 femmes). On le retrouve surtout chez le sujet jeune : 73 % des cas sont retrouvés chez les patients de 20 à 50 ans (2). Cependant, il peut être retrouvé à tout âge et un cas de forme néonatale a été décrit (3). Son pronostic est mauvais, puisque le taux de survie est estimé à 55 % à 5 ans pour la plupart des auteurs.

Cliniquement, le synovialosarcome se présente le plus souvent comme une masse molle augmentant lentement de taille malgré sa haute malignité, et qui devient progressivement douloureuse. La taille de la lésion est très variable (de 2 à 17 cm). En fait, elle varie surtout en fonction de sa topographie, les localisations les moins profondes bénéficiant d'un diagnostic plus précoce. Vingt-cinq pour cent des tumeurs présentent des métastases ganglionnaires lors du diagnostic et les métastases à distance ne sont pas rares. Les localisations secondaires les plus fréquentes sont, par ordre décroissant, pulmonaires, cutanées, hépatiques, osseuses et cérébrales.

Dans sa description classique, le synovialosarcome prédomine au niveau des membres et des extrémités, le genou étant l'articulation la plus fréquemment touchée. Sa localisation est typiquement décrite comme périarticulaire, au sein des tendons, des bourses, des capsules et des fascia. Des localisations plus rares ont cependant été décrites telles le cou, le naso-pharynx, le médiastin (4), ainsi que les localisations paravertébrales (5) et péritonéales. Ce n'est a priori jamais une tumeur articulaire, bien qu'elle soit fréquemment classée ainsi (3). Il s'agit en fait d'une tumeur ubiquitaire dont la localisation complètement intramusculaire, bien que déjà décrite (5) n'a jamais été isolée à notre connaissance dans la littérature.

La radiographie standard va révéler une tumeur des parties molles de densité hydrique, présentant des calcifications en son sein dans 35 % des cas. Dans 20 % des cas, l'os adjacent est atteint, soit sous la forme d'une réponse à la pression avec ostéosclérose, soit sous la forme d'un envahissement osseux avec érosions corticales dans 20 % des cas (2). Le seul intérêt du scanner est de parfois permettre de mieux apprécier la présence de microcalcifications évocatrices du diagnostic mais pas toujours visualisées sur les clichés standard. Cependant, l'IRM s'avère supérieure pour le bilan d'extension neuro-vasculaire, osseux, ainsi qu'au sein des tissus mous.

Des séries récentes (4, 6, 7), se sont attachées à décrire l'aspect IRM de cette tumeur dans sa location classique. Cependant, l'aspect de nos cas est concordant avec ce que ces séries rapportent : 91 % sont bien limitées avec parfois un aspect de capsule. La présence de lobulations ou de cloisons est fréquente. 82 % sont hétérogènes en T2, mais on peut retrouver des signaux de type liquidien, solide, fibreux, ou hémorragique. Des niveaux hydrohydriques sont décrits dans 18 % des cas. Nous n'en n'avons pas mis en évidence. 85 % des tumeurs ont une taille d'au moins 5 cm. 50 % sont au contact de l'os qui est envahi dans 21 % des cas. Enfin, dans 63 % des cas, la tumeur a un épicentre à moins de 7 cm d'une articulation. Nos cas s'inscrivent donc parfaitement dans cette description. Cependant, nous n'avons pas évoqué le diagnostic avant l'intervention, car la localisation strictement intramusculaire n'était pas décrite à notre connaissance et ne nous était pas connue. Or, si l'on se réfère aux hypothèses étiopathogéniques avancées (8), cette localisation est logique. En effet, il s'agit soit d'une tumeur de novo à partir de cellules mésenchymateuses prenant une différenciation synoviale, soit de la dérivation d'éléments synoviocytaires dans les fascia intermusculaires.
CONCLUSION
Au total, il s'agit d'une tumeur maligne des parties molles dont l'aspect IRM ne permet en aucun cas de faire un diagnostic de nature ni même la distinction entre tumeur bénigne et maligne. L'IRM a pour intérêt de préciser topographie et extension. La localisation intramusculaire doit être connue pour ne pas écarter a priori ce diagnostic surtout si l'aspect est plutôt évocateur de la bénignité de la lésion. Il s'agit donc bien d'une tumeur ubiquitaire qui doit son nom à sa différenciation pseudosynoviale et non à un point de départ synovial.
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1. Cadman NL, Soule EM, Kelly PJ. Synovial sarcoma, an analysis of 134 tumors. Cancer 1965;8:613- 27.

2. Murray JA. Synovial sarcoma. Orthop Clin North Am 1977;8:963-72.

3. Lattes R. Synovial sarcoma, Tumor of the soft tissues. AFIP édit., New York, 1981;
1:219- 27.

4. Jones BC, Sundaram M, Kransdorf MJ. Synovial sarcoma : MR Imaging findings in 34 patients. AJR 1993;161:827-30.

5. Treu EBWN, De Slegte RGM, Golding RP, Sperber M, Van Zanten TEG, Valk J. CT finding in paravertébral Synovial Sarcoma. J Comput Assist Tomogr 1986;
10 :460- 62.

6. Morton MJ, Berquist TH, Mac Leod RA, Unni KK, Sim FH. MR Imaging of synovial sarcoma. AJR 1991;156:337-40.

7. Sundaram M, Mac Guire MH, Fletcher J, Wolverson MK, Heiberg E, Shields JB. Magnetic resonance imaging of lesions of synovial origin. Skeletal Radiol 1986;15: 110-16.

8. Amouroux J. Tumeurs et pseudo-tumeurs des parties molles : classification anatomopathologique, Imagerie des parties molles de l'appareil locomoteur. Sauramps Medical, édit., Montpellier, 1993;
XX:73-82.